L’Hypersomnolence
Plusieurs troubles peuvent être à l’origine de l’hypersomnolence, si celle-ci est présente depuis plus de 3 mois :
- Hypersomnie idiopathique,
- Narcolepsie,
- Syndrome de Kleine Levin,
- Hypersomnies résultant d’un trouble du sommeil (apnées etc...),
- Hypersomnies suite à l’usage de médicaments,
- Hypersomnies provoquées par une maladie psychiatrique,
- Insuffisance du sommeil.
L’hypersomnie est un terme regroupant plusieurs pathologies, toutes caractérisées par un besoin excessif de dormir. De multiples causes peuvent être à l’origine de l’hypersomnolence, de ce fait il est difficile de poser un diagnostic et d’identifier une pathologie rapidement. Ainsi, certains réflexes d’analyse doivent être mis en place afin de ne pas retarder un traitement possible.
Les symptômes communs aux hypersomnies sont :
- un allongement de la durée de sommeil,
- une somnolence quotidienne excessive,
- un endormissement facilité voire incontrôlable au cours de la journée,
- un épuisement chronique.
Dans une grande majorité, ces symptômes sont dus à un épuisement physique ou à un déficit de sommeil, provoqués par d’autres pathologies d’origines multiples : apnées du sommeil, troubles psychiatriques, neurologiques ou dus à une infection comme la mononucléose (virus epstein-barr EBV ). On retrouve également les troubles métaboliques comme l’hypothyroïdie, le diabète ou l’insuffisance rénale. L’arrêt ou la prise de certaines substances médicamenteuses peuvent également provoquer ces troubles.
Dans tous ces cas précédents, on parle d’hypersomnie secondaire, provoquée par un autre facteur.
Lorsqu’on parle d’hypersomnie primaire (ou centrale), on retrouve ces symptômes sans aucune autre pathologie ou comportements associés. Généralement ces hypersomnies sont diagnostiquées au bout de plusieurs années car ces troubles sont rares. Au sein des hypersomnies primaires, on retrouve trois pathologies différentes :
- L’hypersomnie idiopathique (HI)
- La narcolepsie NT1 / NT2
- Le syndrome de kleine-levin
L’hypersomnie idiopathique (HI)
- Somnolence diurne sévère ( TILE < 8min )
- Inertie du sommeil au réveil
- Sommeil nocturne profond, sans éveil intra-nuit
- Pas d’endormissement en SP ≠ narcolepsie
- Pas de paralysies du sommeil ou d’hallucinations hypnagogiques chroniques ≠ narcolepsie.
L’hypersomnie idiopathique (HI) est une maladie neurologique rare, caractérisée par une somnolence excessive durant la journée, entrecoupée généralement de siestes non reposantes. Les recherches ont montré que ce n’est pas en lien avec un défaut de sécrétion d’hypocrétine comme c’est le cas dans la narcolepsie- cataplexie. La concentration d’orexine est normale dans le LCR, mais on constate une diminution de la concentration de dopamine, noradréaline du LCR. Cette maladie rare survient généralement avant 30 ans et touche 0.3% de la population.
Il existe deux formes d’hypersomnie idiopathique :
- Hypersomnie idiopathique avec allongement du temps de sommeil (13h/jour).
- Hypersomnie idiopathique sans allongement du temps de sommeil (9h/jour)
Quels symptômes présente le patient ?
Les patients atteints de cette maladie souffrent d'une fatigue et d’une somnolence tout au long de la journée. Le réveil quant à lui est très difficile et une ivresse du sommeil peut perdurer de quelques minutes à plusieurs heures, c’est une des grandes difficultés à laquelle font face les patients. Durant la journée, on trouve une facilité d’endormissement et une hypovigilance constante. Les siestes sont longues et peu reposantes. La maladie a également un grand impact sur certaines capacités cognitives telles que la mémorisation, l'apprentissage, la concentration, la perception du temps et les comportements automatiques.
Que constate-t-on lors d’une analyse du sommeil ?
Les résultats d’une polysomnographie montrent que la structure du sommeil nocturne ne présente pas d’anomalie. Contrairement à la narcolepsie-cataplexie (autre forme d’hypersomnie), les personnes souffrant d’HI n’entrent pas rapidement en période de sommeil paradoxal et n’ont aucun historique de cataplexie (perte de tonus musculaire soudain déclenchée par une forte émotion). Il est à noter que les nuits sont d’une grande qualité, on retrouve très peu d’éveils nocturnes en fin de cycle.
La narcolepsie (NT1 / NT2)
La narcolepsie (maladie de Gélineau) est un trouble du sommeil rare (0,02% de la population) qui se caractérise par des endormissements brutaux au cours de la journée à des moments inadaptés, comme dans la rue ou au travail. Cette maladie neurologique touche autant les hommes que les femmes dont la grande majorité situe le début de leurs premiers symptômes durant l’adolescence.
On distingue deux types de narcolepsie, l’une avec cataplexie NT1 (perte du tonus musculaire) et l’autre sans cataplexie NT2. Les narcoleptiques avec cataplexie possèdent moins d’hypocrétine au sein de l’hypothalamus. Il s’agit d’un neurotransmetteur cérébral fabriqué par notre cerveau, sa présence permet le passage de certaines informations utilisées au moment du sommeil. L’analyse se fait par une ponction lombaire.
NT1
- Somnolence diurne excessive depuis au moins 3 mois
- Temps d’endormissement < 8 minutes
- Endormissements en SP
- Paralysie du sommeil / Hallucinations Hypnagogiques
- Cataplexies
- Dosage de l’hypocrétine ≤ 110pg/ml
NT2
- Somnolence diurne excessive depuis au moins 3 mois
- Temps d’endormissement < 8 minutes
- Endormissements en SP
- Paralysie du sommeil / Hallucinations Hypnagogiques
- Absence de cataplexie
- Dosage normal de l’hypocrétine
Quels symptômes présente le patient ?
La personne atteinte de narcolepsie NT2 sans cataplexie souffre d’une forme de somnolence sévère durant la journée l’handicapant dans son quotidien. Au moment de l’endormissement, des hallucinations hypnagogiques peuvent survenir car l’entrée dans le sommeil se fait en sommeil paradoxal (stade de rêves intenses : par exemple, un élève en plein cours, voit un visage sortir de sa table). Au réveil, les narcoleptiques peuvent être touchés également par des paralysies du sommeil.
Pour les narcoleptiques NT1 avec cataplexie, les émotions fortes peuvent provoquer une perte de tonus musculaire. On remarque un visage complètement vide et le réveil se fait progressivement. Parfois, l’individu est juste paralysé et ne dort pas, il peut être conscient d’être au sol immobile. La cataplexie n’est pas toujours totale et peut concerner seulement un membre ou une partie du corps. Les narcoleptiques sentent venir la cataplexie et ont souvent le temps de se mettre au sol doucement, il n’y a pas de cataplexie brutale.
Attention, certains symptômes comme la paralysie du sommeil peut être présente de façon normale chez plus de 50% de la population.
Remarque : Durant l’épidémie de la grippe H1N1, une bonne partie de la population française a été vaccinée et il a été constaté une augmentation de patients atteints par la narcolepsie, phénomène identique en Chine et en Europe. Il a été remarqué que les cellules crées par le vaccin s’attaquent au HLA.
Le syndrome de Kleine-Levin (SKL)
- Hypersomnie
- Déréalisations
- Apathie
- Troubles du comportement : hypersexualité, troubles alimentaires etc..
- Hallucinations ( 27% )
- Troubles psychiques : bipolarité, symptôme psychotique etc..
- Symptômes physiques : céphalées, photophobie etc..
- Crises épisodiques
Le syndrome de Kleine Levin est une maladie neurologique rare, de cause inconnue. Elle se présente seulement de façon périodique, voire mensuelle. En dehors, le sujet est tout à fait normal. Les crises se caractérisent par des épisodes d’hypersomnie et des troubles cognitifs et comportementaux : déréalisation, apathie, troubles alimentaires, désinhibition, hypersexualité etc... Ce syndrome touche majoritairement les garçons et concerne 3 cas pour 1 million. Cela concerne surtout des sujets jeunes avec un facteur déclenchant. Heureusement, ce syndrome évolue favorablement avec l’âge, voire disparait.
En France, les patients sont adressés dans des centres du sommeil référants et pris en charge par des psychiatres, pédiatres et neurologues.
Nombre de patient vus à la Pitié-Salpêtrière : 280
En période de crise, selon les témoignages, tous les patients ont une perception anormale de la réalité. On ne parle pas d’hallucinations mais de déréalisations :
- « La douche est horrible car je vois l’eau couler sur mon corps et en même temps je ne la sens pas et j’évalue mal sa température » R, 30 ans
- « J’essaie de casser quelque chose pour voir s’il se casse réellement » Lee, 21 ans
- « Au début d’un épisode, mon enfant m’a demandé s’il était vivant ou mort » Cliff, 10 ans
On retrouve des troubles du comportement, des changements psychologiques mais de façon moins constante que l’aspect de déréalisation :
- Gloutonnerie chez 66% et 34% autres ne mangent pas au contraire, ou se fixent sur un seul aliment.
- Désinhibition sexuelle : Garçons (58,5 %) / Filles (35,6 %) : Masturbation devant les autres, langage vulgaire, avances sexuelles inappropriées
- Irritabilité : 65 % des sujets
- Comportements compulsifs stéréotypés homme/femme
Sur l’aspect du changement psychologique on trouve :
- Humeur déprimée : 53% des sujets
- L’anxiété : 45% effrayés de rester seul, que ça ne se termine jamais.
- Symptômes psychotiques : 35% ont des délires mégalomaniaques, paranoïaques.
- Hallucinations : 27% des sujets
Des symptômes physiques viennent s’ajouter :
- Fièvre : 68%
- Photophobie ( Peur de la lumière ) : 59%
- Céphalées ( maux de tête ) : 48%
- Sueurs : 48%
- Nausées : 18%
Forme clinique du syndrome de Kleine-Levin
- Hypersomnie menstruelle
- Episode court : 7 jours environ, récurrent toutes les 3-6 semaines
- Episode long : jusqu’à 14 mois pour les plus longs, mais généralement seulement 1/3 dépassent plus de 1 mois.
Conséquences sur le long terme :
Neurologique : épilepsies, encéphalopathie ammonièmique, canalopathies, migraines.
Psychiatrique : hypersomnies psychiatriques, troubles bipolaires, épisodes psychotiques récurrents, névrose, intoxication aux hypnotiques, à l’alcool, au cannabis.
Recommandations générales : Laisser le patient à la maison sous surveillance (les troubles du comportement augmentent en hospitalisation). Vérifier l’humeur, rassurer. Si on observe un comportement agité/agressif, délirant ou une baisse de l’humeur majeure, envoyer le patient se faire hospitaliser. Eviter au patient d’avoir la grippe et de boire de l’alcool ou prendre autre drogue. Vérifier que le patient à un rythme de sommeil régulier.